Szisztémás kötőszöveti betegség sle
Tartalom
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. Szisztémás kötőszöveti betegség sle szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.
Dr. Szamosi Szilvia # Covid 19 hatása a sclerodermával élőkre, legfőképp tüdőérintettség esetén
Az első tünetek Autoimmun betegség, mely elsősorban a év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére.
Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik — sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa.
A lupus tünetei
A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.
Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van.
Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg.
A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése.
Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket. Egyre súlyosbodó tünetek Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét — a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is.
Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken. Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben.
Az NDC kórlefolyása és prognózisa
Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető.
Korai felismerés és folyamatos kontroll A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassíthatóa keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése. A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség bokaízületek duzzanata fájdalom nélkül stádiumában történik a diagnózis.
A korai diagnosztika fontossága
Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükrőlemellett fontos a beteg pszichés szisztémás kötőszöveti betegség sle is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat.
Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.
